Thrombose und Entzündungen bei Patienten mit PNH
Charakteristisch für die PNH ist die Neigung zu Thrombosen an typischen, aber auch untypischen Stellen des Körpers. Die Wahrscheinlichkeit eine Thrombose zu erleiden, korreliert dabei mit der Größe des PNH-Klons, also dem Anteil der GPI-defizienten Zellen, der auf den Granulozyten gemessen wird.
Man nimmt an, dass die Thrombosen entstehen, weil GPI-defiziente Thrombozyten leichter durch Komplemente aktiviert werden und verklumpen (aggregieren) als normale Thrombozyten. Dies führt zu einer höheren Gefahr der Thrombusbildung. Möglicherweise führt auch die intravaskuläre Hämolyse zu einer direkten Aktivierung der Gerinnungskaskade.
Bisher gab es allerdings wenig Informationen darüber, wie sich eigentlich das Fehlen oder die Verminderung von GPI-verankerten Eiweißen auf den neutrophilen Leukozyten im Zusammenspiel mit Thrombozyten auswirkt und durch welche Mechanismen hier eventuell Thrombosen ausgelöst werden und entzündliche Reaktionen beeinflusst werden.
Dies will das Team um Prof. Dr. med. M. Radsak an der UMM (Mainz) im Rahmen einer Pilotstudie ergründen, die eine Laufzeit von zwei Jahren hat und 20 Patienten umfasst. Daraus erhofft sich das Team, Hinweise auf Ursachen zu bekommen und Hypothesen für weiterführende Studien mit einer größeren Patientengruppe aufstellen zu können.