Bisherige Erkenntnisse
PNH-Patientinnen, die sich in der Schwangerschaft befinden, werden aktuell laut den Behandlungsleitlinien mit Eculizumab (Soliris®) behandelt. Bei PNH-Patientinnen, die unter der Therapie mit
Ravulizumab (®) schwanger werden, ist das beste Vorgehen noch nicht klar. Es gibt bislang keine größeren Studien zu diesem Thema.
In einer aktuellen Auswertung wurde rückblickend der Verlauf von 6 Schwangerschaften unter Eculizumab- und 6 Schwangerschaften unter Ravulizumab-Therapie betrachtet. Dabei traten bei den
Schwangerschaften unter Ravulizumab-Therapie nicht häufiger Komplikationen als bei den Schwangerschaften unter Eculizumab-Therapie auf.
Es muss betont werden, dass bei dieser Auswertung die Komplikationsrate bei den Eculizumab -Schwangerschaften höher als normal war. Der Grund dafür ist, dass zunächst nur Patientinnen, die
Komplikationen während einer Schwangerschaft unter Eculizumab hatten, die Ravulizumab -Therapie während einer späteren Schwangerschaft fortführten. Innerhalb der 6 Eculizumab -Schwangerschaften
traten 2 Fehlgeburten in der 7. bzw. 8. Schwangerschaftswoche (SSW), auf. Eine Schwangerschaft wurde in der 25. SSW bei einer deutlichen Wachstumsverzögerung des Kindes beendet. Drei Kinder
überlebten und zeigten in der Nachbeobachtung keine angeborenen Auffälligkeiten oder Entwicklungsverzögerungen.
Bei den sechs Schwangerschaften unter Ravulizumab-Therapie trat eine Frühgeburt in der 35. SSW auf. Insgesamt wurden 6 gesunde Kinder geboren. Auch hier zeigten sich in der Nachbeobachtung keine
angeborenen Auffälligkeiten oder Entwicklungsverzögerungen.
Eine Intensivierung der Therapie (Dosissteigerung oder Verkürzung des Intervalls oder beides) war bei 3 von 6 Eculizumab-Schwangerschaften und 3 von 6 Ravulizumab-Schwangerschaften erforderlich.
Unabhängig von der Therapie wurde routinemäßig eine milde, vorbeugende Blutverdünnung mit Heparin durchgeführt, sobald eine Schwangerschaft festgestellt wurde.
Es ist wichtig zu betonen, dass aufgrund der geringen Zahl der untersuchten Schwangerschaften keine generelle Therapieempfehlung für schwangere PNH-Patientinnen abgeleitet werden kann.
Insbesondere bei Komplikationen bei einer vorausgegangenen Schwangerschaft unter Eculizumab-Therapie, kann jedoch ein Wechsel auf Ravulizumab erwogen werden.
Quelle: https://ashpublications.org/blood/article/144/Supplement%201/5251/527378/Ravulizumab-in-Pregnant-Women-with-Paroxysmal
Wichtige Hinweise zur medizinischen Betreuung bei Schwangerschaft mit PNH
Wie aufgeführt ist die Anwendung von Ravulizumab während der Schwangerschaft kein Routinevorgehen. Daher sollte die Behandlung durch ein spezialisiertes PNH-Zentrum erfolgen oder begleitet
werden. Einer der Gründe dafür ist, dass sich die individuelle Dosisanpassung von Ravulizumab während der Schwangerschaft deutlich von der Anpassung bei einer Eculizumab-Therapie
unterscheidet.
Eine unkontrollierte Anwendung von Ravulizumab ohne entsprechende Erfahrung kann zu schwerwiegenden Komplikationen, sowohl von Mutter als auch Kind, führen. Eine frühzeitige Kontaktaufnahme von
schwangeren PNH-Patientinnen und deren behandelnden Ärzten mit einem spezialisierten PNH-Zentrum ist daher dringend empfohlen.
Projekt der Stiftung zur verbesserten Betreuung
Aktuell werden zusätzliche Informationen gesammelt, um die Betreuung von schwangeren PNH-Patientinnen weiter verbessern zu können.
Bisher wird die Ravulizumab-Dosis nur aufgrund auftretender Hämolysen erhöht. Besser wäre es, die Konzentration von Ravulizumab vorher im Blut messen zu können, um dann die Dosis des Medikaments
(durch Verkürzung des Intervalls oder/und Dosiserhöhung) vor einer Durchbruchhämolyse anpassen zu können. Dafür ist es wichtig den Medikamentenspiegel sicher und genau messen zu können.
Die Universität Radboud UMC in den Niederlanden bietet Messungen der Ravulizumab-Konzentration im Blut an.
Es ist allerdings noch nicht klar, ab welchem Medikamentenspiegel mit einer Dosisanpassung der Therapie reagiert werden muss. Ziel ist es, diese Grenzwerte besser einschätzen zu können, damit
Schwangerschaften von PNH-Patientinnen zukünftig besser geschützt sind.
Um hier weitere Erkenntnisse zu erhalten, bitten wir schwangere Patientinnen mit PNH ihr Blut einsenden zu lassen, um den Ravulizumab-Spiegel bestimmen zu lassen. Die Stiftung lichterzellen
übernimmt die Kosten der Bestimmung sowie des Versands.
Um weitere Informationen zum Vorgehen zu erhalten, kontaktieren Sie uns gerne hier.